구안와사의 종류-특발성 안면신경 마비(Bell's palsy)와는 다른 람세이 헌트 증후군(Ramsay-Hunt syndrome)

오늘은 구안와사 혹은 안면신경마비(안면마비)라고 불리는 질병 중에서 앞에서 보았던 특발성 안면신경 마비(Bell's palsy)와는 다른 람세이 헌트 증후군(Ramsay-Hunt syndrome)에 대해서 알아보겠습니다.

구안와사(안면신경마비) 중 가장 흔한 특발성 안면신경 마비(Bell's palsy)의 경우에도 치료하지 않은 6%에서 후유증이 남게 되고 완전마비형태의 경우에는 29%가 후유증이 남게 되므로 특발성 안면신경 마비(Bell's palsy)라고 해서 치료를 등한시 해서는 안되겠으나 다른 질환과 비교했을 때 특발성 안면신경 마비(Bell's palsy)는 예후가 좋은 편에 속합니다.

 

 

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람세이 헌트 증후군은 귀와 유양돌기 부위의 극심한 통증과 수포가 발생하는 것이 특징입니다.

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람세이 헌트 증후군(Ramsey-Hunt syndrome)은  조스터바이러스(varicella-zoster virus VZV)가 안면신경에 침범하여 나타나게 되는 질환으로 인구 10만명당 5명에게서 나타날 정도로 비교적 흔한 질환입니다.

VZV는 수두를 일으키는 바이러스로서 체내에 잠복해 있던 바이러스가 안면신경영역에 대상포진을 일으킴으로써 람세이 헌트 증후군(Ramsey-Hunt syndrome)이 발생하게 되는 것입니다.  

람세이 헌트 증후군(Ramsey-Hunt syndrome)은 1907년 제임스 람세이 헌트(James Ramsay Hunt)가 피부와 점막 부위에 침범한 발진을 동반한 귀앓이 환자를 대상으로 기술함으로써 처음으로 규정된 질환입니다. 제임스 람세이 헌트(James Ramsay Hunt)는 이 증상이 슬상신경절에 수두 대상포진 바이러스(VZV)가 침범하여 발생한 것으로 여겼습니다.

증상은 처음에 발작성 통증이 귀의 심부에서 발생하고 통증이 귓바퀴로 자주 방사되게 됩니다. 넓고 지속적인 둔통이 있을 수도 있습니다. 유양돌기 부위의 통증도 발생할 수 있습니다. 통증의 발생은 발진이 생기는 것보다 수 시간에서 심지어는 며칠 정도(보통은 2~7일) 빨리 나타날 수도 있습니다. 통증은 비교적 극심한 통증의 양상을 보입니다.

표준적으로 람세이 헌트 증후군(Ramsey-Hunt syndrome)은 보통 80%의 확률로 귀나 입에 발진이 나타나게 됩니다. 발진은 혀의 앞 3분의 2 부위, 연구개, 외이도, 귓바퀴에서 나타날 수 있습니다. 발진은 안면의 마비보다도 먼저 나타날 수도 있습니다. 그러나 람세이 헌트 증후군은 포진 없이 발생할 수도 있습니다.

또한 같은 쪽의 안면신경 운동지의 하부섬유가 마비될수 있으며 어지럼증(Vertigo)과 동측의 청각장애, 이명증(Tinnitus), 귀앓이(Otalgia), 두통, 구음장애(Dysarthria), 미각장애, 보행의 실조, 발열, 경부 림프절염과 같은 증상이 동반될 수 있습니다.

안면의 약화는 보통 증상 발생 1주일 후에 가장 심해지며 안면신경(제7뇌신경) 외에 8번, 9번, 10번, 5번, 6번 뇌신경의 장애가 나타날 수 있습니다.

확률적으로 환자의 50%에서 청각의 상실이 나타납니다.

외이도나 귓바퀴의 수포는 이차감염에 의한 봉소염을 일으킬 수도 있습니다.

50세 이상의 연령대 환자나 완전한 안면마비로 진행하거나 안면신경(7번 뇌신경)의 흥분성이 상실되는 경우에는 예후가 좋지 못한 것으로 알려져 있습니다.

미국에서는 어린이 편측 안면마비의 16%, 성인의 18%가  람세이 헌트 증후군(Ramsey-Hunt syndrome)으로 알려져 있으며 6세 이하에서는  거의 발생하지 않습니다. 다른 나라에서도 발생 확률은 비슷합니다.

그리고  특발성 안면신경 마비(Bell's palsy)로 진단된 환자의 20%정도가 실제로는 람세이 헌트 증후군일 것으로 추정되고 있습니다.

HIV 감염자의 람세이 헌트 증후군의 가능성은 알려져 있지 않지만 일반인보다는 높을 것으로 추정됩니다.


람세이 헌트 증후군은 수포발생 3일이 지나면 농포로 변하고 2주가 지나면 딱지가 지게 되며 생명을 위협할 정도로 치명적이지는 않지만 특발성 안면신경 마비와는 달리 완전 회복률이 50% 이하입니다.

일반적인 예후는 완전회복 20% 정도로 예후가 불량하고 완전마비의 경우 10% 불완전 마비의 66%가 회복됩니다.

심각한 경우 안면신경마비 뿐만 아니라 청력을 잃을 수도 있습니다.

그러므로 이 질환이 발생하면 적극적으로 치료를 받아야하는 것은 물론이며 발생하지 않도록 예방에 최선을 다하는 것이 무엇보다 중요하다고 할 것입니다.

이 질환의 원인이 바이러스에 의한 감염이므로 면역력이 약해지는 상태, 악성종양, 당뇨, 고령 등의 상태에서 잘 발생하고 다이어트하는 젊은 여성, 비쩍마른 여성에게서 많이 발생합니다.

그러므로 면역력이 떨어지지 않도록 과로를 피하고 찬바람에 지나치게 노출되거나 추위에 노출되는 것을 피해야하며 과도한 스트레스, 지나친 단식, 심한 불면증 역시도 원인이 되므로 주의하여야할 것입니다.

이땅의 모든 질병이 사라지기를 간절히 기원합니다.