한의학박사 김성훈블로그

신경계에 작용하는 약물 효과

신경질환과 정신질환

웃음 발작이 일어나는 병

나부터도 아래의 그림을 사용해 해설 하면, 뇌의 중심부에 시상하부라고 하는 몸의 항상성을 유지하는 일에 관계하는 뇌신경핵이 모이는 장소가 있습니다. 시상하부에는, 체온을 조절하거나 수면의 리듬을 만들거나 우리의 몸 상태를 컨트롤 하는 뇌신경의 중추가 다수 존재하고 있습니다.시상하부의 전방에는 뇌하수체라고 하는 장소가 있어, 몸 상태를 일정하게 유지하거나 자손을 남겨 가기 위해의 중요한 기능을 주관하는 호르몬의 분비를 실시하고 있습니다. 시상하부에는 뇌하수체로부터의 호르몬 분비를 조절하는 기능이 집결하고 있습니다. 이 시상하부의 후방에 위치하는 유두체라고 하는 장소의 곧 근처에, 본래의 뇌의 조직은 아닌 다른 조직이 섞여 오는 일이 있습니다. 시상하부 과오종으로 불리는 이 병은, 시상하부에 있는 본래의 뇌신경핵이 아닌 대형의 신경세포나 소형 신경교 세포가, 통상에는 존재하지 않는 장소에 형성 이상이 된 병 이상합니다.이 이소성의 조직이 원인으로 환자에게는 웃어 발작과 간질, 사춘기 이른 발차증(10나이 이전에 빨리 어른에게의 변화가 시작된다)가 일어납니다. 환아에게는 정신 발달 지체나 다동이나 과격등의 행동 이상을 수반하는 경우도 있습니다. 시상하부 과오종을 할 수 있는 뇌의 장소를 아래의 그림에 「웃음의 단지」로서 그려 넣었습니다. 이 부분이 웃음의 신경중추추인 다른 증거로 해서는,1934해에 뇌외과의 휄스터가 보고한, 제3 뇌실의 수술중에 제3 뇌실의 저부의 출혈을 닦아낼 때마다, 환자는 큰 소리로 폭소했던 것이 들 수 있습니다.

10나이 이전의 아이가, 웃음이 멈추지 않을 정도 즐거운 것이 있는 것도 아닌데, 경련을 수반하는 웃음 발작을 일으키거나 갑자기 어른의 체형이 되거나 하는 경우는, 시상하부의 과오종인 경우도 있습니다. 시상하부의 유두체 부근에는, 적어도 하나의 뇌내의 웃음속추가 존재하는 것을, 아래와 같은 그림으로부터 이해해 주시기 위해서, 이번은 이 병을 채택했습니다.

그림은 뇌의 중심부를 확대하고, 시상하부의 신경핵군을 알기 쉽게 부조로 해 그리고 있습니다. 웃은 해님 마크의 장소가 웃음중추라고 저자는 생각하고 있습니다.

시상하부와 하수체

1) 구조와 기능
시상하부(hypothalamus)는 대뇌 제 3 뇌실의 주위를 차지하는 간뇌의 일부로 내분비와 자율기능 즉 섭식·체온조절 등에 관여하는 중추이다. 다른 기능을 갖는 몇 개의 핵(중추신경세포의 집단 단위)으로 이루어지는데, 그 중, 시상상핵(supra optic nucleus) 및 실방핵(paraventricular nucleus)의 신경축삭돌기는 다발이 되어 뇌의 아래쪽으로 돌아가고 있는데 이것을 하수체경이라고 한다. 그 종말부는 풍부한 혈관망을 따라가서 팽창된 형태를 취한다. 이것이 뇌하수체 또는 하수체(hypophysis, pituitary gland)를 구성하는 3개의 부분 즉 전엽, 중간엽, 후엽중 후엽에 해당하는 부분이다. 이것에서 알 수 있듯이 하수체 후엽의 실체가 본질적으로는 뇌의 일부이다.  내분비중추로서의 시상하부는 뇌하수체 특정 호르몬 분비를 조절하는 각각에 대한 자극성 호르몬을 분비해서 뇌하수체의 분비기능을 조절하는데 이것을 신경내분비라 한다.  항이뇨호르몬과 옥시토신은 시상상핵 및 방실핵에서 생산된 후, 하수체 후엽에 직접적으로 수송되어 분비되는데, 다른 시상하부 호르몬은 제 3 뇌실저에서 하수체 문맥계로 방출되고, 효율적으로 하수체 전엽으로 수송된다.  항이뇨호몬(ADH): 혈장 삼투압 하강, 혈압 하강 등의 자극에 따라 하수체 후엽에서 혈중에 방출되는 호르몬으로, 원위 요세관과 집합관의 상피세포에 작용하여 물의 투과성을 항진시키고, 그에 의해 물의 재흡수를 촉진시키고, 소변을 농축하는 항이뇨작용을 나타낸다.  옥시토신(OT 혹은 OXT): 하수체 후엽 호르몬의 하나로, 분만시의 자궁 수축 작용, 유즙 분비 작용을 가진다.  

2) 시상하부 및 하수체의 질병
내분비 질환은 크게 고유기능과 종괴에 의한 2가지에 의한 영향을 미치게 된다. 즉 그 고유의 호르몬의 역할 때문에 기능이 항진 또는 저하될 수가 있고 또 종괴의 영향으로 시상하부, 시야장애, 뇌압상승 등이 나타날 수도 있다. 뇌출혈·경색, 염증 등의 뇌 전체를 침범하는 질병에도 영향을 받지만, 시상하부 하수체계의 특징적인 병변은 시상하부의 종양 및 하수체의 선종과 괴사 등이다.

시상하부의 종양

두 개인두종
두개인두종(craniopharyngioma)은 태생잔유 조직에서 기원한 양성 종양으로 소아·청년기에 호발한다. 하수체 전엽의 원기인 라트케낭(Rathke pouch)에서 유래되는 편평세포종양으로, 조직상으로는 치아의 에나멜상피종과 유사하며 때로는 커다란 낭포를 만든다. 시상하부의 종양 중에서 가장 많다.

하수체 선종

대부분의 하수체 호르몬의 기능항진증은 뇌하수체 선종에 의한다. 하수체 선종(pituitary adenoma)은 비교적 드문 종양으로 두 개골내 종양중 10%를 차지한다. 하수체선종의 30%는 호르몬 분비 기능이 없으며 하수체를 파괴하므로 하수체 호르몬 기능저하를 일으킨다. 30%는 프로락틴(prolactin), 25%는 성장호르몬(growth hormone), 10%는 ACTH, 나머지는 갑상선 자극호르몬(thyrotrophin)이나 성선자극 호르몬인 고나도트로핀(gonadotrophin)을 분비하는 선종이다. 또 다발성 내분비선종증(MEA)에서 하수체 선종이 발생되기도 한다. 선종은 뇌하수체 종양의 대다수를 차지하고, 20~50세에 호발된다. 선종세포는 통상적인 염색방법인 H&E 염색성으로 크게 호산성 선종(15~30%), 호염기성 선종(5%), 혐색소성 선종(60~70%)으로 분류되는데, 혐색소성세포와 다른 세포의 혼합형도 적지 않다. 하수체 선종은 구성세포가 분비하는 고유의 호르몬의 작용과 관계있는 임상증상과 나타낼 수 있으므로 비교적 조기에 발견되기도 한다.

사춘기 조발증

사춘기 조발증(precocious puberty)은 남아 10세, 여아 8세 이전에 2차 성징인 고환, 음경, 음모, 유방의 발육 등이 나타나는 질병으로 하수체성 고나도트로핀 즉 난포 자극 호르몬 황체화호르몬(FSH/LH) 등의 과잉 분비에 의한다.  대부분은 원인을 잘 모르는 특발성이지만, 사람융모성 고나도트로핀(hCG 혹은 HCG) 생산 배세포종이나 기형종(hCG분비에 의한 황체화 호르몬 분비됨), 그리고 황체화 호르몬 방출 호르몬(LRH) 생산 과오종(난포자극 호르몬이나 황체화 호르몬이 많이 분비됨) 등과 같이 hCG나 LRH의 과잉생산에 의해 이차적인 LH나 FSH의 증가로 남·여아의 조발증을 일으킬 수도 있다. 또, 신경교종, 수두증, 뇌염, 뇌막염에 의한 사춘기 발현 억제 기구의 장애를 원인으로 하는 경우도 있다. 이것을 2차성 사춘기 조발증이라고 한다. 반면에 성선과 부신의 기능성 종양, 부신피질 효소결손증을 원인으로 나타나는 사춘기조발증은 가성 사춘기조발증(precocious pseudopuberty)이라 한다.

"하루 18시간 계속 웃은 적도 있어요"



한 번 웃음이 터지면 10시간이 넘게 웃음이 멈추지 않는 일명 '폭소병'을 앓던 소년이 뇌수술을 받고 회복을 기다리고 있다고 AP통신이 최근 보도했다.

미 애리조나주에 사는 니코(8)라는 소년은 자신의 의지와 상관없이 웃음이 터지는 일종의 발작증세를 없애기 위해 지난 18일 세인트 조셉 병원 뇌신경연구소에서 3시간30분에 걸쳐 뇌수술을 받았다.

병원 대표 말코비치의 말에 따르면 수술 뒤 니코의 상태는 잠시 불안정했으나 현재는 회복세를 보이고 있다. 그는 "니코를 저절로 웃게 만든 것은 뇌에 발생한 시상하부 과오종(hypothalamic hamartoma)이라는 종양으로 50만명에 1명 꼴로 발생하는 희귀병"이라고 밝혔다.

니코의 부모는 "일단 발작이 시작되면 배를 안고 크게 웃어댔다. 스스로도 제어가 불가능한 웃음이었다. 심하면 눈물을 흘리고 방바닥을 굴러다녔고 하루에 18시간 가량 웃음이 멈추지 않은 적도 있다"고 말했다.

수술을 담당한 해럴드 박사는 "일단 수술은 성공적이지만 아직 니코가 완전히 의식을 회복하지 못하고 있어 안심할 단계는 아니다. 어떤 부작용이 있을지 아직은 알 수 없지만 정상적인 생활이 가능할 것으로 기대한다"고 밝혔다.

김세혁기자/eRunNews.com

시상하부과오종... 웃는 병이야. 한 번 웃기 시작하면 30분도 계속해서 웃는 거야. 두 시간도 웃기만 하는 거야. 통곡도 시원찮은데 웃는 그 남자를 보는 일은 머리가 휑 도는 일이었다.

-신달자. <나는 마흔에 생의 걸음마를 배웠다> 중에서-

쥔장의 말)

슬픔이 극에 달하면 웃음이 나오기도 한다.

신달자 남편 고 심현성 교수의 병환으로 오랜 기간 간병을 해야 했던 그 때, 남편은 시상하부과오종이란 병명으로 몇 분을 지속해서 웃어야만 했다고 한다.

이 기막힌 현실이란.

일반인들도 정신줄을 살짝 놓았을 때, 때때로 이런 증상이 일어나기도 하지만 이를 병으로 앓고 있다면, 특히 중병에 걸린 환자가 이러하다면...

난 무엇을 할 수 있을까.