시상하부와 하수체와 질병

시상하부와 하수체

 

1) 구조와 기능
시상하부(hypothalamus)는 대뇌 제 3 뇌실의 주위를 차지하는 간뇌의 일부로 내분비와 자율기능 즉 섭식·체온조절 등에 관여하는 중추이다. 다른 기능을 갖는 몇 개의 핵(중추신경세포의 집단 단위)으로 이루어지는데, 그 중, 시상상핵(supra optic nucleus) 및 실방핵(paraventricular nucleus)의 신경축삭돌기는 다발이 되어 뇌의 아래쪽으로 돌아가고 있는데 이것을 하수체경이라고 한다. 그 종말부는 풍부한 혈관망을 따라가서 팽창된 형태를 취한다. 이것이 뇌하수체 또는 하수체(hypophysis, pituitary gland)를 구성하는 3개의 부분 즉 전엽, 중간엽, 후엽중 후엽에 해당하는 부분이다. 이것에서 알 수 있듯이 하수체 후엽의 실체가 본질적으로는 뇌의 일부이다.  내분비중추로서의 시상하부는 뇌하수체 특정 호르몬 분비를 조절하는 각각에 대한 자극성 호르몬을 분비해서 뇌하수체의 분비기능을 조절하는데 이것을 신경내분비라 한다.  항이뇨호르몬과 옥시토신은 시상상핵 및 방실핵에서 생산된 후, 하수체 후엽에 직접적으로 수송되어 분비되는데, 다른 시상하부 호르몬은 제 3 뇌실저에서 하수체 문맥계로 방출되고, 효율적으로 하수체 전엽으로 수송된다.  항이뇨호몬(ADH): 혈장 삼투압 하강, 혈압 하강 등의 자극에 따라 하수체 후엽에서 혈중에 방출되는 호르몬으로, 원위 요세관과 집합관의 상피세포에 작용하여 물의 투과성을 항진시키고, 그에 의해 물의 재흡수를 촉진시키고, 소변을 농축하는 항이뇨작용을 나타낸다.  옥시토신(OT 혹은 OXT): 하수체 후엽 호르몬의 하나로, 분만시의 자궁 수축 작용, 유즙 분비 작용을 가진다.  

2) 시상하부 및 하수체의 질병
내분비 질환은 크게 고유기능과 종괴에 의한 2가지에 의한 영향을 미치게 된다. 즉 그 고유의 호르몬의 역할 때문에 기능이 항진 또는 저하될 수가 있고 또 종괴의 영향으로 시상하부, 시야장애, 뇌압상승 등이 나타날 수도 있다. 뇌출혈·경색, 염증 등의 뇌 전체를 침범하는 질병에도 영향을 받지만, 시상하부 하수체계의 특징적인 병변은 시상하부의 종양 및 하수체의 선종과 괴사 등이다.

시상하부의 종양

두 개인두종
두개인두종(craniopharyngioma)은 태생잔유 조직에서 기원한 양성 종양으로 소아·청년기에 호발한다. 하수체 전엽의 원기인 라트케낭(Rathke pouch)에서 유래되는 편평세포종양으로, 조직상으로는 치아의 에나멜상피종과 유사하며 때로는 커다란 낭포를 만든다. 시상하부의 종양 중에서 가장 많다.

하수체 선종

대부분의 하수체 호르몬의 기능항진증은 뇌하수체 선종에 의한다. 하수체 선종(pituitary adenoma)은 비교적 드문 종양으로 두 개골내 종양중 10%를 차지한다. 하수체선종의 30%는 호르몬 분비 기능이 없으며 하수체를 파괴하므로 하수체 호르몬 기능저하를 일으킨다. 30%는 프로락틴(prolactin), 25%는 성장호르몬(growth hormone), 10%는 ACTH, 나머지는 갑상선 자극호르몬(thyrotrophin)이나 성선자극 호르몬인 고나도트로핀(gonadotrophin)을 분비하는 선종이다. 또 다발성 내분비선종증(MEA)에서 하수체 선종이 발생되기도 한다. 선종은 뇌하수체 종양의 대다수를 차지하고, 20~50세에 호발된다. 선종세포는 통상적인 염색방법인 H&E 염색성으로 크게 호산성 선종(15~30%), 호염기성 선종(5%), 혐색소성 선종(60~70%)으로 분류되는데, 혐색소성세포와 다른 세포의 혼합형도 적지 않다. 하수체 선종은 구성세포가 분비하는 고유의 호르몬의 작용과 관계있는 임상증상과 나타낼 수 있으므로 비교적 조기에 발견되기도 한다.

사춘기 조발증

사춘기 조발증(precocious puberty)은 남아 10세, 여아 8세 이전에 2차 성징인 고환, 음경, 음모, 유방의 발육 등이 나타나는 질병으로 하수체성 고나도트로핀 즉 난포 자극 호르몬 황체화호르몬(FSH/LH) 등의 과잉 분비에 의한다.  대부분은 원인을 잘 모르는 특발성이지만, 사람융모성 고나도트로핀(hCG 혹은 HCG) 생산 배세포종이나 기형종(hCG분비에 의한 황체화 호르몬 분비됨), 그리고 황체화 호르몬 방출 호르몬(LRH) 생산 과오종(난포자극 호르몬이나 황체화 호르몬이 많이 분비됨) 등과 같이 hCG나 LRH의 과잉생산에 의해 이차적인 LH나 FSH의 증가로 남·여아의 조발증을 일으킬 수도 있다. 또, 신경교종, 수두증, 뇌염, 뇌막염에 의한 사춘기 발현 억제 기구의 장애를 원인으로 하는 경우도 있다. 이것을 2차성 사춘기 조발증이라고 한다. 반면에 성선과 부신의 기능성 종양, 부신피질 효소결손증을 원인으로 나타나는 사춘기조발증은 가성 사춘기조발증(precocious pseudopuberty)이라 한다.